1. COMPOSICIÓN
- Concentración de inmunoglobulinas: ≥ 90% IgG (también presentan cantidades variables de IgM, IgA)
- Vida media: 3-5 semanas
- Existen diferentes preparados comerciales con diferentes niveles de concentración de sodio, Osm, pH, azúcares o IgA
- Se recomiendan preparados sin sucrosa (aumenta el riesgo de insuficiencia renal), azúcares y con bajo contenido en sodio.
2. INDICACIONES EN DERMATOLOGÍA
- Fracaso de terapia convencional
- Efectos adversos de terapia convencional
- Contraindicaciones absolutas o relativas que desaconsejan la terapia de primera línea
- Curso rápidamente progresivo pese al correcto tratamiento
- Patología que presenta riesgo vital para el paciente
3. CONTRAINDICACIONES
a) ABSOLUTAS
- Hipersensibilidad a IGIV previa
- Déficit IgA
b) RELATIVAS
- Embarazo
- Necesidad vacuna viva (hasta 6 meses previa)
- Factores de riesgo para complicaciones graves
- Disfunción renal
- Viscosidad sanguínea (hipergammaglob, crioglob, vasculopatía, hipercolest)
- Antecedentes de patología tromboembólica
4. TEST PREVIOS
a) RECEPTOR b) DONANTE
- Hemograma - Serologías para VHB (HBs Ag), VHC, VIH-1, VIH-2 y Sífilis.
- Función renal, hepática
- Ig’s (IgA)
- Factor Reumatoide y crioglobulinas
- Serologías
- Antecedentes coronarios, tromboembólicos, AVC
- Migrañas
5. ADMINISTRACIÓN
- Tratamiento adyuvante a terapia inmunosupresora de primera elección (no se recomienda monoterapia excepto en casos especialmente indicados).
- La respuesta puede no producirse en el primer ciclo. En cambio, si no se obtiene respuesta después de 6 ciclos, se considera al paciente no respondedor y se suspenderán las IGIV.
- Se define por respuesta la no aparición de nuevas lesiones durante 10 semanas aprox. (3 ciclos aprox). En estas circunstancias se empezará a disminuir el tratamiento inmunosupresor concomitante de forma progresiva.
- Cuando se obtenga una respuesta mantenida, es posible aumentar el intervalo entre ciclos de la siguiente manera: cada 6, 8, 10, 12, 14 y 16 semanas.
- Se finalizará el tratamiento cuando se administren 2 ciclos separados entre sí por 16 semanas sin presentar recidiva.
6. POSOLOGÍA
- Pénfigos: 1 ciclo = 400 mg/Kg/día x 5 días (total: 2gr/Kg)
- SJS/NET: 1 ciclo = 1gr/Kg/día x 3 días (total: 3gr/Kg)
- Un ciclo se repite cada 3-4 semanas
- Infusión lenta: 4-5 horas
- Se debe combinar con terapia tópica
7. RECOMENDACIONES DURANTE EL CICLO
- Determinación de las constantes cada 30 minutos (Importante: tensión arterial)
- Control de la función renal, hepática y hemograma diariamente
- Se recomienda el uso de un Hospital de día para evitar infecciones u otras complicaciones intrahospitalarias.
- No administrar la infusión mediante vía central (aumenta riesgo de tromboembolismos o infecciones).
- Profilaxis de efectos adversos: acetaminofeno + difenidramina previa a cada infusión
8. EFECTOS SECUNDARIOS
a) LEVES (más frecuentes, se presentan en las primeras horas de infusión)
- Cefalea 56% (migrañas)
- ↑ TA
- Febrícula, rinitis, vómitos, dolor abd, mialgias, taquicardia…
- Vacunas vivas 6 meses post-IgIV
- Maltosa: falsos+ diabetes
- AVC, IAM, TVP, TEP
b) GRAVES
- NET, anafilaxia (déficit de IgA)
- Meningitis aséptica (migrañas previas)
- Hipotensión
- Insuficiencia renal aguda
- Edema agudo de pulmón
- Citopenias
9. DERMATOSIS SECUNDARIAS
- Urticaria
- Eccema
- Liquenoide
- Petequias
- Prurito en palmas
- Alopecia
- Vasculitis leucocitoclástica
Fuente: José Mª Mir-Bonafé (H. C. U. Salamanca)
Bibliografía recomendada:
Guidelines on the use of high-dose intravenous immunoglobulin in dermatology. Eur J Dermatol 2009 ; 19 (1) : 90-98.
What’s new in i.v. immunoglobulin therapy and pemphigus: High-dose i.v. immunoglobulin therapy
and its mode of action for treatment of pemphigus. Journal of Dermatology 2010; 37: 239–245
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